Medikament der Wahl ist ein Beta-Rezeptorenblocker. Medikamente, die das QTc-Intervall verlängern müssen vermieden werden. Der Kardioverter/Defibrillator und die chirurgische Sympathektomie sind Behandlungsverfahren, die Hochrisikopatienten vorbehalten sind. Hierbei handelt es sich in erster Linie um Patienten, bei denen schon lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen aufgetreten sind. Bei Patienten, die sich solche Maßnahmen unterziehen, sollte die Therapie mit einem Betablocker fortgeführt werden.

Die Behandlung erfolgt basierend auf allgemeinen Maßnahmen und Empfehlungen zum Lebensstil, auf der Gabe von Medikamenten und nicht-medikamentösen Behandlungsverfahren. 

Allgemeine Maßnahmen

Leistungssport sollte vermieden werden. Sportliche Freizeitaktivitäten lassen meistens nicht vermieden. Das Vorgehen sollte im Einzelfall mit dem Arzt besprochen werden. Aspeket, die berücksichtigt werden müssen sind u. a. das Alter, die Vorgeschichte bezüglich kardialer Ereignisse, die Länge des QTc-Intervalls, das betroffene , ggf. auch die vorliegende Genvariante.  Die US amerikanischen Leitlinien halten Sport für kompetitiven für möglich, wenn individuell optimierte Strategien für das Vorgehen im Notfall etabliert sind. Zum Beispiel gehört hierzu die Verfügbarkeit eines externen Defibrillators bei jedweder sportlicher Aktivität. Die europäischen Leitlinien sind zurückhaltender, weil sie ein solches Vorgehen für praktisch nicht umsetzbar halten.

Zu den sehr fehlenden Verhaltensregeln gehört auch, dass in Zusammenhang mit einer bedeutsamen länger anhaltendem Erbrechen und Durchfällen Bestimmungen des Serumkaliumwert erfolgen sollten, um eine Hypokaliämie auszuschließen bzw. um bei Vorliegen einer solchen Hypokaliämie eine Substitutionsbehandlung durchzuführen.

Ein ausgesprochen wichtiger Aspekt ist die Vermeidung von Medikamenten, die das QTc-Intervall verlängern.  Diesem Aspekt ist ein eigener Abschnitt gewidmet.

Bei Patienten mit angeborenen arrhythmogenen Herzerkrankungen sollten neu auftretende Beschwerden, die mit ungewohntem Schwindel, Herzrasen und/oder einer Beeinträchtigung des Bewusstseins einhergehen, umgehend abgeklärt werden.

Medikamente

Medikament der Wahl ist ein Beta-Rezeptorenblocker. Leitlinien zur Folge sollte eine Behandlung dann erfolgen, wenn das QTc -Intervalls 470 ms überschreitet. Solche Grenzwerte sind vor dem Hintergrund der ausgesprochen hohen Variabilität der Dauer des QTc Intervalls mit Vorsicht zu betrachten. Die Bewertung der Repolarisation bei Betroffenen selbst die Registrierung mehrerer EKGs voraus. Auch normale Befunde schließen das zukünftige Auftreten einer exzessiven gute QTc-Verlängerung nicht aus. Viele Experten empfehlen eine Behandlung spätestens dann, wenn sich die Erkrankung klinisch/elektrokardiographisch manifestiert. Hier reichen auch typische Veränderung der T-Welle bei normalem QTc-Intervall aus. Die aus ärztlicher Sicht in den letzten Jahren großzügig gehandhabt Verschreibung von Betablockern bei Patienten mit QT-Syndrom dürfte dazu beigetragen haben, dass sie in der Literatur mitgeteilten Ereignisse raten in den letzten Jahren sehr niedrig geworden sind.

In den letzten Jahren wurde viel diskutiert, inwieweit sich therapeutisch relevante Unterschiede in der Wirksamkeit zwischen unterschiedlichen Betablockern ergeben.  Eindeutige Unterschiede zwischen den verschiedenen Betablockern wurden nicht nachgewiesen. Zumindest fehlen diesbezüglich randomisierte kontrollierte Studien.

• Interventionelle und operative Verfahren

Der Kardioverter/Defibrillator und die chirurgische Sympathektomie sind Behandlungsverfahren, die Hochrisikopatienten vorbehalten sind. Bei Patienten die sich solche Maßnahmen unterziehen, sollte die Therapie mit einem Betablocker fortgeführt werden.

• Genspezifische Therapie

Zu den mehr oder weniger genspezifischen Maßnahmen gehört der Einsatz von Aldosteronantagonisten (LQT2) und von Mexiletin (LQT2, LQT3).  Link 

Leitlinien

• Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, Riva M, et al. 2022 ESC guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022. p. ehac262. Link
• Wilde AAM, Semsarian C, Márquez MF, et al. Expert Consensus Statement on the state of genetic testing for cardiac diseases. Europace. 2022 Sep 1;24(8):1307-1367. Link

Literatur

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