Das Lange-QT-Syndrom ist, wie alle anderen vererbten Arrhythmiesyndrome, eine Erkrankung, die vom Patienten nicht einfach zu verstehen ist. Schwerwiegende Verläufe sind erfreulicherweise selten. Es liegen Untersuchungen vor, die darauf hinweisen, dass Betroffene vor allem dann leiden, wenn sie auf Ärzte stoßen, die die Erkrankung nicht kennen. Dies verunsichert. 

Alle Patienten sollten gut mit den medizinischen Grundlagen der Erkrankung vertraut sein. Hierzu gehört vor allem das Wissen, das Medikamenten , die das QT-Intervall verlängern, unbedingt vermeiden werden müssen. 

Dass es ohne das strukturelle Veränderungen vorliegen, schwerwiegende Herzrhythmusstörungen auftreten könne, ist für Betroffene nicht ganz einfach nachzuvollziehen. In älteren Untersuchungen findet sich nicht selten eine Überschätzung des Arrhythmierisikos, die darauf basiert, dass die Berichte von spezialisierten Zentren stammen, denen in erster Linie symptomatische Pateinten zugewiesen wurden. In den letzten Jahren wurde in Zusammenhang mit dem Bekannterwerden der Erkrankung, dem Screening von Angehörigen und einer umfassenden Versorgung der Patienten mit einem Betablocker eine relativ große Anzahl von symptomatischen Pateinten erfasst, was dazu führt, dass die Ereignisrate, bezogen auf das gesamtkollektiv, abgenommen hat. 

Alle Patienten sollten gut mit den medizinischen Grundlagen der Erkrankung vertraut sein. Hierzu gehört vor allem das Wissen, das Medikamenten , die das QT-Intervall verlängern, unbedingt vermeiden werden müssen.

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Leitlinien

• Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, Riva M, et al. 2022 ESC guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022. p. ehac262. Link
• Wilde AAM, Semsarian C, Márquez MF, et al. Expert Consensus Statement on the state of genetic testing for cardiac diseases. Europace. 2022 Sep 1;24(8):1307-1367. Link

Literatur

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Links

Informationen zum Langen-QT-Syndrom für Patienten finden sich bei Orphanet, dem Portal für seltene Erkrankungen. Hier finden sich auch Informationen zum Vorgehen in Notfällen. 

Facebook.com: Long-QT-Syndrom bei Facebook: u. a. beschäftigen sich folgende Gruppen mit den Erkrankungen: Herzkinder/Long-QT-Syndrom, Long-QT Syndrome, Long QT Syndrome Support Group (SADS).