Definition
Idiopathisches Kammerflimmern ist definiert als Kammerflimmern, das ohne erkennbare Ursache auftritt. Ein Ausschluss von Ursachen setzt den Einsatz umfangreicher diagnostischer Tests voraus. Idiopathisches Kammerflimmern ist demnach eine Ausschlussdiagnose.
Durch kurz-gekoppeltem ventrikuläre Extrasystolen ausgelöstes Kammerflimmern (engl. short-coupled premature ventricular contraction triggered ventricular fibrillation) wird als Unterform von idiopathischem Kammerflimmerns angesehen.
Grundlagen
Die idiopathischem Kammerflimmern zugrunde liegenden Mechanismen sind letztendlich unklar. Vor dem Hintergrund, dass mikrostrukturelle kardiomyopathische Bereiche, die ein Substrat für Kammerflimmern bilden könnten, gefunden nachgewiesen, wird eine ätiologische Verwandtschaft mit dem Brugada-Syndrom und dem Syndrom der frühen Repolarisation diskutiert. Wenn dies zutreffen würde, würde die Definition von idiopathischem Kammerflimmern, als Rhythmusstörung ohne Nachweis einer Ursache, wenig Sinn machen. Ähnlich Einwände gibt es gegenüber durch kurz-gekoppelte ventrikuläre Extrasystolen ausgelöstem Kammerflimmern. In einer großen holländischen Familie wurden bei Betroffenen DPP6-Gen-Mutationen gefunden. Das Phänomen, dass Patienten, deren Diagnose zunächst idiopathisches Kammerflimmern lautet, später einer speziellen (meistens neu erkannten) Ätiologie bzw. einer dann als eigenständig anerkannten Erkrankung zugeordnet wurden, gab es in den letzten Jahren häufiger. So wurde auch das Syndrom der frühen Repolarisation zunächst dem Krankheitsbild idiopathisches Kammerflimmern zugeordnet. Varianten unklarer Signifikanz in anderen „arrhythmogenen“ Genen sind bei Patienten mit idiopathischem Kammerflimmern nicht selten. Weiterlesen ….
Klinische Präsentation
Die Klinik ähnelt der bei einem Syndrom der frühen Repolarisation. Das Arrhythmieereignis tritt meistens plötzlich, unerwartet und in Ruhe auf. Andere Umstände sind Belastung oder auch Schlaf. Bei Kindern scheint erhöhte adrenerge Aktivierung ein wichtiger Auslöser zu sein. Arrhythmierezidive sind häufig (bei bis zu 30% der Patienten im ersten Jahr nach dem initialen Ereignis). Sie können in Form eines elektrischen Sturms auftreten (mehr als 3 ICD-Entladungen innerhalb von 24 Std.), so dass auch nach ICD-Implantation ein bedeutsames Risiko verbleibt, plötzlich zu sterben. Weiterlesen ….
Diagnostik
Ein Ausschluss von Ursachen setzt den Einsatz umfangreicher diagnostischer Tests voraus (vom EKG bis hin zu Provokationstests, Katheterdiagnostik und genetischer Untersuchung, letztere ggf. auch postmortal). Idiopathisches Kammerflimmern ist demnach eine Ausschlussdiagnose. Weiterlesen ….
Management
Die Behandlung besteht in einer ICD-Therapie zur Sekundärprävention und Chinidin bei häufigen Arrhythmieereignissen. Darüber hinaus kann die Katheterablation eine wirksame Behandlungsoption bei solchen Patienten sein, bei denen das Kammerflimmern durch ventrikuläre Extrasystolen mit einer konsistenten QRS-Morphologie ausgelöst wird. Weiterlesen ….
Besondere Aspekte des Managements
Besondere Aspekte des Managements (für weitere Informationen bitte jeweils anklicken) ergeben sich bei Notfällen, hinsichtlich zu vermeidender Medikamente, während und nach einer Schwangerschaft und in der Stillzeit, bei Interventionen und Operationen und bezüglich sportlicher Aktivitäten.
Nachsorge
Literatur und Leitlinien
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