Die Schwangerschaft stellt bei Vorliegen eines Long-QT-Syndroms keine Phase dar, in der von einem erhöhten Arrhythmierisiko für die Mutter ausgegangen werden muss. Postpartal ist das Arrhythmierisiko bei einem LQT2 deutlich erhöht. Bestehenden medikamentöse Therapien sollten fortgeführt werden.    Ein Lnages-QT-Syndrom ist keine aboslute Kontraindikation für eine Schwangerschaft. Frauen […]

Freizeitsport hat zahlreiche positive Herz-Kreislaufeffekte -Effekte. Hiervon abzugrenzen ist kompetitiver Leitungssport.  Letzteres kann bei Patienten mit einem vererbten Arrhythmiesyndrom zu einer bedeutsamen Erhöhung der Arrhythmieneigung führen. Das Vorgehen sollt eim Einzelfall besprochen werden.    Das Lange-QT-Syndrom gehört zu den vererbten angeborenen Arrhythmiesyndromen, die mit einer erhöhten Neigung zum […]

Die Erkrankung manifestiert sich in erster Linie im Kindes- und jungen Erwachsenenalter. Die für Synkopen verantwortlichen Torsade de pointes treten insbesondere bei gesteigerter adrenerger Stimulation auf. In Abhängigkeit vom Genotyp ergeben sich Besonderheiten im klinischen Erscheinungsbild (Phänotyp), die (zusammen mit dem EKG, siehe unten) auch gewisse Rückschlüsse auf […]

Medikament der Wahl ist ein Beta-Rezeptorenblocker. Medikamente, die das QTc-Intervall verlängern müssen vermieden werden. Der Kardioverter/Defibrillator und die chirurgische Sympathektomie sind Behandlungsverfahren, die Hochrisikopatienten vorbehalten sind. Hierbei handelt es sich in erster Linie um Patienten, bei denen schon lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen aufgetreten sind. Bei Patienten, die sich solche Maßnahmen […]

Bei Vorliegen eines Langen-QT-Syndroms müssen Medikamente, die das QT/QTc-Intervall verlängern können, unbedingt vermieden werden.    Unabhängig vom Ausmaß der Verlängerung des QTc-Intervalls müssen Bei Vorliegen eines vererbten Langen-QT-Syndroms müssen Medikamente, die das QT/QTc-Intervall verlängern können, unbedingt vermieden werden Haverkamp et al. Dies gilt auch für betroffene mit einem […]

Interventionen und Operationen sind Umstände, die bei Vorliegen eines vererbten Langen-QT-Syndroms zu einer erhöhten Arrhythmieneigung führen können. Die musss bei der Planung und Durchführung der jeweiligen Maßnahme berücksichtigt werden.     Interventionen und Operationen sind Umstände, die bei Vorliegen eines Langen-QT-Syndroms zu einer erhöhten Arrhythmieneigung führen können. Ursächlich kommen […]

  Patienten mit vererbten Arrhythmiesyndromen bedürfen einer auf die vorliegende Erkrankung und deren Schweregrad angepasste ärztliche Langzeitbetreuung.  Bei Patienten, bei denen schwerwiegende Rhythmusstörungen bereits aufgetreten sind (Sekundärprävention) oder die einen implantiertes Aggregat zur Primärprävention erhalten haben, wird das Vorgehen durch die in Zusammenhang mit dem Aggregat erforderliche Nachsorge […]

Thema Magnesium i.v. (2 g als Bolus, ggf. gefolgt von einer Infusion) ist Mittel der Wahl bei der Behandlung von rezidivierenden Torsade de pointes. Eine temporäre Elektrostimulation kann bei wiederholten Bradykardie-getriggerten Arrhythmien sinnvoll sein.    Die für Notfallsituationen typische Rhythmusstörung sind Torsade de pointes, die zwar oft spontan […]

In Kürze: Der QTc-Verlängerung liegt eine abnorme Verlängerung der Aktionspotenzialdauer zugrunde, die durch krankheitsverursachende Mutationen in Genen bedingt sind, die für Ionenkanäle bzw. deren Funktion beeinflussende Proteine kodieren.   Bei einem Langen-QT-Syndrom handelt es sich um eine vererbte elektrische Erkrankung des Herzens, die in den 1950er Jahren als […]

Das Lange-QT-Syndrom ist, wie alle anderen vererbten Arrhythmiesyndrome, eine Erkrankung, die vom Patienten nicht einfach zu verstehen ist. Schwerwiegende Verläufe sind erfreulicherweise selten. Es liegen Untersuchungen vor, die darauf hinweisen, dass Betroffene vor allem dann leiden, wenn sie auf Ärzte stoßen, die die Erkrankung nicht kennen. Dies verunsichert.  […]