Die Erkrankung manifestiert sich in erster Linie im Kindes- und jungen Erwachsenenalter. Die für Synkopen verantwortlichen Torsade de pointes treten insbesondere bei gesteigerter adrenerger Stimulation auf. In Abhängigkeit vom Genotyp ergeben sich Besonderheiten im klinischen Erscheinungsbild (Phänotyp), die (zusammen mit dem EKG, siehe unten) auch gewisse Rückschlüsse auf […]

Medikament der Wahl ist ein Beta-Rezeptorenblocker. Medikamente, die das QTc-Intervall verlängern müssen vermieden werden. Der Kardioverter/Defibrillator und die chirurgische Sympathektomie sind Behandlungsverfahren, die Hochrisikopatienten vorbehalten sind. Hierbei handelt es sich in erster Linie um Patienten, bei denen schon lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen aufgetreten sind. Bei Patienten, die sich solche Maßnahmen […]

Bei Vorliegen eines Langen-QT-Syndroms müssen Medikamente, die das QT/QTc-Intervall verlängern können, unbedingt vermieden werden.    Unabhängig vom Ausmaß der Verlängerung des QTc-Intervalls müssen Bei Vorliegen eines vererbten Langen-QT-Syndroms müssen Medikamente, die das QT/QTc-Intervall verlängern können, unbedingt vermieden werden Haverkamp et al. Dies gilt auch für betroffene mit einem […]

Interventionen und Operationen sind Umstände, die bei Vorliegen eines vererbten Langen-QT-Syndroms zu einer erhöhten Arrhythmieneigung führen können. Die musss bei der Planung und Durchführung der jeweiligen Maßnahme berücksichtigt werden.     Interventionen und Operationen sind Umstände, die bei Vorliegen eines Langen-QT-Syndroms zu einer erhöhten Arrhythmieneigung führen können. Ursächlich kommen […]

  Patienten mit vererbten Arrhythmiesyndromen bedürfen einer auf die vorliegende Erkrankung und deren Schweregrad angepasste ärztliche Langzeitbetreuung.  Bei Patienten, bei denen schwerwiegende Rhythmusstörungen bereits aufgetreten sind (Sekundärprävention) oder die einen implantiertes Aggregat zur Primärprävention erhalten haben, wird das Vorgehen durch die in Zusammenhang mit dem Aggregat erforderliche Nachsorge […]

Thema Magnesium i.v. (2 g als Bolus, ggf. gefolgt von einer Infusion) ist Mittel der Wahl bei der Behandlung von rezidivierenden Torsade de pointes. Eine temporäre Elektrostimulation kann bei wiederholten Bradykardie-getriggerten Arrhythmien sinnvoll sein.    Die für Notfallsituationen typische Rhythmusstörung sind Torsade de pointes, die zwar oft spontan […]

In Kürze: Der QTc-Verlängerung liegt eine abnorme Verlängerung der Aktionspotenzialdauer zugrunde, die durch krankheitsverursachende Mutationen in Genen bedingt sind, die für Ionenkanäle bzw. deren Funktion beeinflussende Proteine kodieren.   Bei einem Langen-QT-Syndrom handelt es sich um eine vererbte elektrische Erkrankung des Herzens, die in den 1950er Jahren als […]

Das Lange-QT-Syndrom ist, wie alle anderen vererbten Arrhythmiesyndrome, eine Erkrankung, die vom Patienten nicht einfach zu verstehen ist. Schwerwiegende Verläufe sind erfreulicherweise selten. Es liegen Untersuchungen vor, die darauf hinweisen, dass Betroffene vor allem dann leiden, wenn sie auf Ärzte stoßen, die die Erkrankung nicht kennen. Dies verunsichert.  […]

Der Verdacht auf ein langes-QT-Syndrom ergibt sich, wenn das QTc-Intervall 450 ms bei Männern und 460 ms bei Frauen überschreitet und kein Hinweis auf ein sekundären Ursache vorliegt. Die Herzfrequenz muss normal sein (ca. 60 – 80/min). Eine genetische Diagnostik wird all den Patienten empfohlen, bei denen sich […]

Definition Bei einem Langen-QT-Syndrom (engl. long-QT syndrome) besteht eine erhöhte Neigung zum Auftreten tachykarder Herzrhythmusstörungen vom Typ der Torsade de pointes, ohne dass strukturelle Veränderungen des Herzens vorliegen. Die erhöhte Arrhythmieneigung basiert auf einer Instabilität des kardialen Aktionspotenzials, das abnorm verlängert ist. Im Oberfächen-EKG findet sich die als […]