Patienten mit vererbten Arrhythmiesyndromen bedürfen einer auf die vorliegende Erkrankung und deren Schweregrad angepasste ärztliche Langzeitbetreuung. 

Bei Patienten, bei denen schwerwiegende Rhythmusstörungen bereits aufgetreten sind (Sekundärprävention) oder die einen implantiertes Aggregat zur Primärprävention erhalten haben, wird das Vorgehen durch die in Zusammenhang mit dem Aggregat erforderliche Nachsorge bestimmt. Diese sollte sich dann nicht allein auf die Aggregatabfrage beschränken, sondern eine klinisch-kardiologische Untersuchung mit einbeziehen. 

Bei allein medikamentös  behandelten Patienten erfolgen vielfach jährliche Kontrollen, bei denen die Anamnese (möglicherweise stattgehabte Ereignisse, Änderungen der Medikation etc.) und das Standard-EKG im Vordergrund stehen. Bildgebende Verfahren sollten gelegentlich aktualisiert werden. 

Auch bei einer Genotyp-positiv/Phänotyp-negativ-Konstellation sollten regelmäßige Kontrollen erfolgen. 

Eine wichtige Rolle spielt bei jeder Vorstellung das ärztliche Gespräch, dass auch darauf abzielt, dem Patienten den jeweils aktuellen Stand des medizinischen Wissens über die Erkrankung zu vermitteln und hierdurch die eigenen Gesundheitskompetenz fortwährend zu optimieren. . 

Betroffene und Angehörige 1. Grades sollten eine Abklärung durch auf vererbte Arrhythmiesyndrome spezialisierte Institution erhalten. Dies sind Empfehlungen die erstmals 2013 in einem Konsensusdokument formuliert (Priori et al. 2013). 

• Patienten mit aktiven implantierten Aggregaten

Bei Patienten mit einem implantierten aktiven Device (Herzschrittmacher, implantierter Kardioverter/Defibrillator, CRT-Aggregat) ergeben sich die Intervalle zwischen Nachsorgen basierend auf der Notwendigkeit der Überprüfung der technischen und funktionellen Integrität des implantierten Aggregates. In der Regel ergibt sich folgendes Vorgehen: 

• 3 Monate nach der Implantation erfolgt eine erste Kontrolle der Aggregat-Einstellungen, ggf. mit einer Optimierung der Stimulationsparameter
• Alle 6 Monate erfolgen planmäßige Kontrollen. Hierbei werden auch die Speicher der Aggregate bezüglich stattgehabter Rhythmusstörungen überprüft. 
• In Zusammenhang mit Home-Monitoring kann auf jährliche Kontrollen übergegangen werden. 

Die Kontrollen finden in kürzeren Abständen statt, 

• wenn der Austauschzeitpunkt nähert, 
• wenn sich bedeutsame Veränderungen der Messwerte ergeben oder 
• wenn eine Anpassung von speziellen Programmierparametern notwendig ist. 

Außerplanmäßige Kontrolle können z. B. notwendig werden in Zusammenhang mit 

• chirurgischen Eingriffen mit Elektrokauter 
• nach externer elektrischer Kardioversion/Defibrillation

• nach nicht vermeidbaren magnetresonanztomographischen MRT-Untersuchungen
• nach einer Bestrahlungstherapie
• bei jedem Verdacht auf eine Fehlfunktion des implantierten Aggregates und 
• in Zusammenhang mit bedeutsamen Arrhythmieereignissen (neuen Palpitationen, Episoden von Herzrasen, einer Präsynkope bzw. Synkope, einer Schockabgaben).

Thema

Text

Leitlinien

Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J 2021;42:3427-3520.   Links  

Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Supplementary data. Eur Heart J 2021;42:00, 1-32.  Links  

Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the evaluation and management of patients with bradycardia and cardiac conduction delay. Circulation 2019;140:e382-482.  PubMed  

Priori S, Wilde A, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm 2013;10:1932–63.  Link  

Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, et al. 2021 PACES expert consensus statement on the indications and management of cardiovascular implantable electronic devices in pediatric patients. Cardiol Young 2021;31:1738-1769. 

Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, et al. 2022 ESC guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. (2022) 43(40):3997–4126. Link

Literatur

Adler A, Sadek MM, Chan AY, et al. Patient outcomes from a specialized inherited arrhythmia clinic. Circ Arrhythm Electrophysiol 2016;9:e003440.  Link  

Conte G, Scherr D, Lenarczyk R, et al. Diagnosis, family screening, and treatment of inherited arrhythmogenic diseases in Europe: results of the European Heart Rhythm Association Survey. Europace 2020;22:1904-1910.  Link  

Smith E, Thompson PD, Burke-Martindale C, et al. Establishment of a dedicated inherited cardiomyopathy clinic: from challenges to improved patients‘ outcome. J Am Heart Assoc 2022;11:e024501.  Link  

van den Heuvel LM, van Teijlingen MO, van der Roest W, et al. Long‐term follow‐up study on the uptake of genetic counseling and predictive DNA testing in inherited cardiac conditions. Circ Genom Precis Med 2020;13:524–530.  Link  

Links

Text.